Het syndroom van Lennox-Gastaut
Het syndroom van Lennox-Gastaut is een kinderepilepsie-syndroom, genoemd naar de neurologen Lennox en Gastaut die kenmerken van kinderen met dit epilepsiesyndroom beschreven. Een syndroom (samenloop) is een groep verschijnselen die in een bepaalde combinatie voorkomt.
Wat zijn de kenmerken van kinderen met het Lennox-Gastaut syndroom?
Aanvallen
Het syndroom begint als het kind ongeveer twee tot drie jaar oud is. Dit kan het
begin zijn van de epilepsie. Het kan ook zijn dat het kind al daarvoor het West
syndroom, een ander kinder-epilepsiesyndroom, had. Kenmerkend voor het syndroom
van Lennox-Gastaut zijn de tonische aanvallen (stijfkrampen), die vooral bij
vermoeidheid of het begin van de slaap intreden. Bij zo'n aanval spant het kind
zich als een boog (en boort soms met het achterhoofdje in de kussens), het
draait met de ogen en de adem lijkt te stokken. Kinderen met het Lennox-Gastaut
syndroom hebben een veelheid en verscheidenheid van aanvallen.
Absences
Absences komen tamelijk vaak voor. Deze zijn niet altijd makkelijk te herkennen.
De verschijnselen van absences kunnen zijn: gapen, kauwen en met de ogen
knipperen of draaien, staren, niet reageren. Ook 'drop attacks' (val-aanvallen)
kunnen regelmatig voorkomen. De kinderen vallen met een klap voor- of
achterover, omdat de spierspanning ineens wegvalt. Bij sommige kinderen gaat dit
vallen minder plotseling; zij zakken door de knieën of alleen het hoofd zakt
naar voren.
Spierschokjes
Ook korte spierschokjes komen veel voor. Langdurige aanvallen of een status
epilepticus (een toestand van epilepsie die langer dan een half uur blijft
voortduren) komen bij dit soort epilepsie vaker voor dan bij andere
epilepsievormen. De frequentie van aanvallen kan wisselen. Soms komen ze dagen
achtereen en dan weer enkele dagen niet.
EEG
Het EEG-beeld geeft langzame complexen van pieken en trage golven. In de slaap
kunnen plotseling snelle ritmen optreden, al dan niet gepaard gaande met
tonische aanvalletjes.
Verreweg het grootste deel van de kinderen met Lennox-Gastaut heeft een matige tot ernstige verstandelijke handicap. Soms vertonen zij moeilijk gedrag.
Dit is niet precies bekend hoe vaak het voor komt. Geschat wordt dat minder dan 1 op de 10 kinderen met epilepsie beneden de 5 jaar dit syndroom heeft. Bij jongens komt het drie keer zo vaak voor als bij meisjes.
Dit syndroom is (nog) onbekend, maar vele ziektebeelden kunnen samengaan met deze epilepsievorm. De epilepsie kan te maken hebben met oorzaken die ook bij het syndroom van West voorkomen zoals een aanlegstoornis van het zenuwstelsel of van een hersenbeschadiging, een infectie van het zenuwstelsel of een hersenbloeding. Dit zijn niet de precieze oorzaken van de epilepsie, maar verlagen de drempel voor het optreden van epilepsie sterk.
Er zijn geen aanwijzingen dat het Lennox-Gastaut syndroom erfelijk is.
Met anti-epileptica is het aantal aanvallen soms te beheersen. Naast de klassieke middelen (valproaat, al of niet met een benzodiazepine) kan het zinvol zijn bij onvoldoende resultaat een van de nieuwere middelen uit te proberen (lamotrigine). Felbamaat is een laatste keuzemiddel met kans op ernstige bijwerkingen. Doorsnijden van de hersenbalk wordt soms overwogen bij onbehandelbare 'drop attacks' om te beletten dat epileptische ontladingen van de ene hersenhelft naar de andere hersenhelft doorslaan. Experimenteel is ook het aanbrengen van een electronische stimulator rond een zenuw in de hals (de zogenoemde vagus-zenuw) middels een soort pace-maker apparaatje. zie elders in deze site.
Wat is de toekomstverwachting.
De meeste kinderen houden helaas last van epilepsie en hebben een matige tot ernstige verstandelijke handicap. Opname in een speciale instelling is dan vaak onvermijdelijk.
Copyright © Stichting Epilepsie Netwerk